Summary
A 30 year old white female with hydrocephalus and progressive spasticity involving
all four extremities secondary to a calcified aneurysm presumably of the great vein
of Galen is described. The intracranial calcification was first seen on radiological
examination when the patient was 5 years old.
The radiographic findings were again verified at age 30. Almost complete surgical
removal of the calcified mass was obtained with the exception of a small piece of
the capsule adherent to the brain stem. There was significant improvement in the neurologic
status of the patient with decrease in the severity of the spasticity.
The entire literature on vein of Galen malformations is reviewed with special emphasis
on the diagnosis from plain skull films.
Zusammenfassung
Der Fall einer 30 Jahre alten Frau mit Hydrocephalus und fortschreitender Tetraspastik
als Folge eines verkalkten Aneurysma der Vena magna Galeni wird beschrieben.
Die intrakranielle Verkalkung wurde erstmals anläßlich einer Röntgenuntersuchung der
Patientin im Alter von 5 Jahren gefunden. Diese radiologischen Befunde wurden im Alter
von 30 Jahren erneut bestätigt. Es konnte die nahezu komplette Ausräumung der kalzifizierten
Masse mit Ausnahme eines kleinen Stücks der Kapsel, die am Hirnstamm anhaftete, durchgeführt
werden. Es ergab sich eine signifikante Verbesserung im neurologischen Status der
Patientin mit Rückgang der Spastik.
Es wird die wesentliche Literatur über die Mißbildungen der Vena Galeni dargestellt
unter besonderer Berücksichtigung der Diagnose auf Grund von Röntgenaufnahmen des
Schädels.
Résumé
Cas d'une femme de 30 ans atteinte d'une hydrocéphalie et d'une tétraspasticité progressive
consécutives à une anévrysme de la grande veine de Galien. La calcification intracranienne
a été découverte la première fois à l'âge de 5 ans à l'occasion d'un examen radiologique.
Cette constation a été confirmée à nouveau à l'âge de 30 ans. On a pu exciser presque
complètement cette masse calcifiée à l'exclusion d'une petite partie de la capsule
adhérente au tronc cérébral. Il s'en est suivi une amélioration significative de l'état
neurologique avec rétrocession de la spasticité. On fait état de la littérature portant
sur les malformations de la veine de Galien en insistant sur le diagnostic basé sur
les radiographies du crâne.
Key-words
Vein of Galen - Aneurysm - Malformation - Intracerebral calcification
